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El síndrome de Brugada es una entidad clínica relativamente joven, de origen genético, asociada a arritmias ventriculares y a muerte súbita en paciente jóvenes. Fue descrita por primera vez en 1992 por los cardiólogos españoles Pedro y Josep Brugada.

Tiene una prevalencia ende 5/10000 en caucásicos y se eleva a 14/10000 en asiáticos, siendo endémica en ciertas zonas del sudeste asiático, donde se le conoce como Sd. de muerte nocturna inexplicable (SUNDS), Pokkuri (Japón), Lai Tai (Tailandia), Bangungut (Filipinas) .

Es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante (AD) con penetrancia incompleta (algunos genes no se expresan en el fenotipo, a pesar de estar en el genotipo). Se han descrito más de 300 mutaciones que provocan esta patología. La mutación en el gen SCN5A, localizada en el brazo corto del cromosoma 3  (3p21-23), que codifica los canales del sodio, es el más frecuentemente afectado (30% de los casos). Las mutaciones de otros genes también pueden producirlo: CACNA1c, CACNB2b, GPD1L (ésta mutación parece asociada a la muerte súbita del lactante), KCNE3.

Se caracteriza por una elevación persistente del Segmento ST en derivaciones precordiales derechas (V1-V2) y reviste gran relevancia clínica por su asociación a muerte súbita por arritmias ventriculares.

Existen tres tipos de patrones electrocardiográficos, todos con cambios en las derivaciones precordiales derechas, con elevación cóncava del ST.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS.

• Pacientes con elevación del Segmento ST con morfología tipo 1 ≥ 2 mm en 1 o más derivaciones precordiales derechas, posicionadas en el 2º, 3er o 4º espacio intercostal, ya sea de manera espontánea o después de un test de drogas con la administración de antiarrítmicos clase I.
• Pacientes con elevación del ST tipo 2 o tipo 3 en al menos una derivación precordial derecha (V1, V2) posicionadas en el 2º, 3er o 4º espacio intercostal cuando un test de drogas con administración de antiarrítmicos clase I induce el ECG con morfología tipo I

(Consenso de expertos 2013) HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes

MEDIDAS GENERALES

• Evitar fármacos que puedan inducir elevación del ST en derivaciones precordiales derechas. En esta página (http://www.brugadadrugs.org), se encuentra una relación detallada de los fármacos que deben de evitarse o aquellos que se deben de utilizar con precaución.
• Evitar la ingesta excesiva de alcohol y comidas abundantes.
• Tratamiento inmediato de la FIEBRE con drogas antipiréticas. (paracetamol)

ANESTESIA SEDACIÓN EN PACIENTES CON SÍNDROME DE BRUGADA

• Como anestésico local :
  • NO emplear BUPIVACAINA O ROPIVACAINA
  • SI se puede utilizar LIDOCAÍNA O ARTICAINA, con adrenalina a las dosis más bajas.
• Como medicación sedante:
  • PRECAUCIÓN con PROPOFOL en infusión, porque puede afectar a los canales del calcio provocando una elevación de ST. Los bolos parecen ser seguros y las infusiones deberán ser a dosis bajas y de corta duración
  • NO permitido:
    • Tramadol
    • Metroclopramida
  • PERMITIDO:
    • Protóxido (N₂O)
    • Benzodiacepinas
    • Fentanilo
    • Corticoides tipo dexametasona
    • Analgésicos como paracetamol y ketorolaco

A pacientes con esta patología se les ha podido haber implantado un DAI (desfibrilador automático implantable), que también conlleva unas consideraciones específicas y que fue revisado en este blog: http://www.sedatio.es/desfibrilador-automatico-implantable-en-consulta-dental

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA

• orphananesthesia.eu/en/…/177-brugada-syndrome.html
• http://www.brugadadrugs.org
• Abad A, Espinosa A, Ripollés-Melchor J,  Rodríguez Bustamante V, Rodríguez & L, Izarduy L, Prieto Gundin A, Atienza A. de Brugada y Anestesia: Manejo anestésico. Rev electron AnestesiaR. 2016 Vol 8. 390
• Duque M, Santos L, Ribeiro S, Catré D. Anesthesia and Brugada syndrome: a 12-year case series. Journal of Clinical Anesthesia, Volume 36, 2017, pp. 168-173.